Слева: демонстрация нормальной функциональности и эластичности трансгенной кожи. Справа: отсутствие формирования волдырей в местах, где была взята биопсия после трансплантации
В июне 2015 года в ожоговое отделение немецкого госпиталя поступил семилетний мальчик, вся поверхность кожи которого была покрыта волдырями. Их причиной были не ожоги, а редкое генетическое заболевание под названием буллёзный эпидермолиз (epidermolysis bullosa). Из-за него ребёнок потерял 80% наружного слоя эпидермиса, открыв путь опасным для жизни инфекциям.
Причиной возникновения этого генетического заболевания является мутация в генах, кодирующих ламинин-332 — ключевой компонент базальных мембран, тонкого бесклеточного слоя, отделяющего соединительную ткань от эпителия. Пациенты с таким диагнозом часто умирают в раннем возрасте, а у выживших развиваются хронические повреждения кожи и слизистой оболочки, что осложняет жизнь (к таким детям буквально нельзя прикасаться) и ведёт к раку кожи.
Учитывая угрозу жизни ребёнка, его посчитали подходящим пациентом для испытания регенерации почти полного эпидермиса из трансгенных стволовых клеток. Международная группа европейских учёных и медиков вырастили и пересадили мальчику новую кожу, которая покрывает 80% тела, в том числе практически целиком руки, ноги и спину.
Учёные и раньше экспериментировали с данным методом генной терапии, выращивая небольшие фрагменты кожи из стволовых клеток пациента. Например, над таким же проектом работает группа из Стэнфордского университета (США) совместно с биотехнологической компанией Abeona, но они говорят, что никогда не думали над полной пересадкой кожи пациента, а выращивают только небольшие листы для повреждённых участков. Эта операции в Германии представляет собой самую крупную в мире демонстрацию трансгенной кожи.
Пациент с потерей 80% наружного слоя эпидермиса. Фото: журнал Nature
Есть три основных типа буллёзного эпидермолиза. В данном случае клетки мальчика содержали мутировавшие копии гена LAMB3, который, как уже упоминалось, кодирует ламинин-332 и помогает укрепить эпидермис.
Исследователи извлекли клетки из неповреждённых участков кожи. Из этих образцов изолировали стволовые клетки, способные воссоздать новую кожу (как известно, у человека постоянно идёт процесс регенерации эпидермиса). В рамках трансгенной операции стволовые клетки заразили специально сконструированным вирусом, который запрограммирован изменять мутировавшие копии гена LAMB3 на нормальные копии. После своеобразного «генетического перекодирования» учёные начали выращивать листы здоровых стволовых клеток на пластиковом основании, которые затем имплантировали на кожу пациента.
Лист трансгенных стволовых клеток. Фото: Центр регенеративной медицины, Университет Модены и Реджо-нель-Эмилии (Италия)
Выращенные листы имели разный размер: от 5?7 см до 13?13 см.
Трансплантация кожи на 80% поверхности тела потребовала трёх операций. С тех пор прошло уже больше 21 месяца. Регенерация кожи в реконструированных областях осуществляется нормально, без образования волдырей. Ребёнок наконец-то смог вернуться в школу и даже играет в футбол, сообщают учёные. Они считают, что больше не будет необходимости проводить повторные операции, чтобы вживлять новые листы стволовых клеток. Судя по всему, генетическое заболевание полностью вылечено — большинство неправильных копий гена заменено на правильную версию. Новая кожа останется с человеком навсегда и будет постоянно регенерировать с уже корректным геном LAMB3.
Регенерация кожи с помощью трансгенных культур. Показана имплантация пластиковых листов с генетически изменёнными стволовыми клетками на левую руку и спину, процесс заживления через один месяц (f, h) и через четыре месяца (i). Фото: Nature
По мнению специалистов, генная терапия — лучший вариант лечения пациентов с буллёзным эпидермолизом, поскольку для этого заболевания не существует лекарств. Во всём мире данным видом генетической мутации страдают около 500 000 человек. Для них возможность получить настоящую здоровую трансгенную кожу означает начало новой, полноценной жизни.
Научная статья «Регенерация полного человеческого эпидермиса с помощью трансгенных стволовых клеток» опубликована 8 ноября 2017 года в журнале Nature (doi: 10.1038/nature24487, pdf).
Комментарии (57)
AndrewRo
09.11.2017 13:43-1Вам не кажется, что стоило бы убрать такие фотографии под спойлеры?
dmitrygnenny
09.11.2017 15:39+1Мне кажется, фотографии, на которых был явно обреченный ребенок практически без кожи, а затем кожа была выращена при помощи генной модификации, помогут людям, принимающим решения о этичности подобных вещей исходя исключительно из эмоциональных реакций и религиозных убеждений, прийти к верному взгляду на вещи. По крайней мере, я ради этого готов смотреть на эти фото, хоть это и не особо приятно.
mistergrim
09.11.2017 17:30+2Мне вот интересно, прочитав заголовок статьи и вступление, вы какие фотографии ожидали увидеть?
AndrewRo
09.11.2017 17:36Например, такую как первая, инфографику, или никаких.
mistergrim
09.11.2017 17:54+3И какой смысл будет в такой статье?
Если у вас нежная нервная конституция, не читайте статей на медицинскую тематику, только и всего. Особенно с таким говорящим названием.AndrewRo
09.11.2017 19:59+1А вам религия запрещает спойлеры открывать?
Лично мне сложно читать текст вокруг таких фото. А тут открыл, посмотрел, скрыл и спокойно читаешь.
У меня есть пост с NSFW контентом, и на меня никто не ругался, что я его под спойлеры засунул. Мне всегда это казалось элементарной вежливостью: хочешь — смотри, не хочешь — можешь просто почитать.
gorbln
09.11.2017 23:18Вам уже один раз написали в ответ — был бы спойлер — «ну ок, заменили 80% кожи, ясно-понятно, шарлатаны, листаем дальше».
А тут, с фото, явно видны изменения, произошедшие с ребёнком. И это, блин, круто. И может, кому-нибудь именно это впечатается в память.
А спокойствие при чтении — оно в голове. Опять же, картинки не до спойлера, какие проблемы? Нежный — проходим мимо.AndrewRo
10.11.2017 02:33Опять же, картинки не до спойлера, какие проблемы?
Вы, случайно, спойлер с катом не путаете?
СпойлерВот это называется спойлер и в него можно засовывать всякий шок-контент
webkumo
10.11.2017 14:02Не знаю, путают ли собеседники — я изначально спойлер понимал правильно… и полностью согласен с вашими собеседниками — в медицинской статье должны быть нормальные медицинские иллюстрации. Не надо ни закрашивать, ни прятать под спойлеры. Те, кому такое смотреть тяжело — в принципе вряд ли в теме сильно заинтересованы. Ну а действительно заинтересованным вообще будет или плевать на такие иллюстрации или же наоборот — помогут что-либо понять. Вот эти "80% кожи" вообще мало что говорит человеку не связанному с медициной.
mistergrim
10.11.2017 18:09А вам религия запрещает спойлеры открывать?
Лично мне сложно читать текст вокруг таких фото.А мне сложно постоянно искать мышку, чтобы кликать по этим спойлерам.
Вообще, повсеместное размещение фото под спойлерами — это эпидемия какая-то, где надо и где не надо.
NSFW
NSFW — это вопрос контекста, не более того.
StarMarine
09.11.2017 13:52+2Круто! Это вам не новый ICO и биткойн по $10000. Тут человеку жизнь спасли!
littorio
09.11.2017 14:10Удивительно, что в этой области такой медленный прогресс. Эти технологии могут создать революцию в косметологии. При должном развитии, операции замены своей кожи на более качественную, вызвали бы интерес миллионов людей. Как минимум женщин.
trir
09.11.2017 14:49рубцы остаются, а так это всё давно используется, нового здесь — только генетическая модификация
Zergos_Z
10.11.2017 12:20От первых пластических операций тоже оставались рубцы. Но потом обкатали технологию и те следы, которые остаются от современных пластических операций даже рубцами назвать нельзя.
toteKopf
09.11.2017 15:21Интересно, сколько такое лечение будет стоить?
ARTamos85
10.11.2017 10:12Я надеюсь, что для пятисот тысяч человек все остальное человечество согласится сделать это бесплатно.
toteKopf
10.11.2017 15:31Вроде речь о 500 тысячах… а это уже серьзней, да и в конце концов, эта новая технология, применение которой можно найти в других областях и чем большее развитие она получит — тем будет более доступна.
Vadzimkan
09.11.2017 15:25Круто, можно проабгрейдить себе кожу заменив старую на новую молодую с дополнительными расширениями.
extempl
10.11.2017 07:57с дополнительными расширениями.
карманами, что-ли?
Vadzimkan
10.11.2017 09:50Это уже насколько хватит фантазии и технических возможностей, а также индивидуальных потребностей. Например флуоресцентную кожу или кислотоустойчивую, а может броневой роговой слой нарастить…
OneOfUs
13.11.2017 16:09Была здесь где-то статья про девочку с генетическим отклонением, когда кожа «роговеет». Не слишком удобно: волос нет, кожа постоянно шелушится от недостатка влаги и моргать тоже неприятно.
amarao
09.11.2017 15:55Заговор врачей — они содрали с ребёнка 80% кожи (живьём), генетически его модифицировали. А ещё они пошли против промысла божьего, ибо боженька сам знает, когда кого на небеса забирать, и не сатанинским промышлением жизнь продлевать надо, а молиться надо.
/сарказм
Алсо, врачей расстрелять, ибо что они такое надумали — добрые дела делать.
//сарказм.
OKyJIucT
09.11.2017 19:27+1Шок! Немецкие врачи продолжают дела Йозефа Менгеле и ставят эксперименты на детях! Слабонервным не смотреть.
redpax
10.11.2017 04:05Сторонники культа «антиГМО» обычно утверждают, что фото в обратном порядке должны идти.
amarao
10.11.2017 12:58Могу подсказать для конспирологов третью теорию:
Врачи содрали с ребёнка 80% кожи, сфотографировали, а потом пришили ту же самую кожу обратно. Зачем? Чтобы все думали, что они делают хорошо и давали им гранты.
ctc
10.11.2017 08:07на свадьбе гости веселились
кричали горько пей до дна
и только диссидент геннадий
держал плакат долой режим
Нет, серьезно. Статья о прорывном достижении — зачем устраивать в комментах очередной акт борьбы, каковыми интернеты и так переполнены чуть менее, чем полностью?amarao
10.11.2017 13:09Потому что именно в момент успеха надо показывать на него, а так же показывать как нелепа борьба с генетической модификацией человека. Потому что в другой ситуации нам будут расказывать про этику, образ господень и прочую мракобесную чушь.
BigBeaver
13.11.2017 14:34Вы что, из-за таких вот неблаговерных врачей ребенок будет страдать не достаточно и попадет в Ад.
mshak
09.11.2017 16:30А как в данной коже с кровообращением?
Возможно ли с помощью данного метода исправлять атрофию кожи полученную от нейродермита и подобных?
Нет необходимости в жирных мазях для предотвращения трещин на суставах?
vesper-bot
09.11.2017 17:02А как в данной коже с кровообращением?
Судя по последней фотографии — нормально, т.е. как минимум исправляется.
Возможно ли с помощью данного метода исправлять атрофию кожи полученную от нейродермита и подобных?
Подозреваю, что нет, потому как нейродермит штука аутоиммунная, а этот БЭ — строго генетическая проблема. Ну либо хватит на полгода, потом опять вылезет.
hexploy
09.11.2017 16:57Новость позитивная.
Но ДНК половых клеток осталась неизмененной, и у его будущих детей есть риск иметь тоже самое генетическое заболевания.
А тем временем ведутся споры об этичности редактирования генома эмбриона.hawkery
10.11.2017 05:12А тем временем ведутся споры об этичности редактирования генома эмбриона.
Только не в Поднебесной. Там уже приняли положительное решение, что да, можно. Пока на уровне экспериментальном, но можно проапроксимировать вперед по шкале времени и понять, что будет дальше, учитывая смелость китайских биологов (и руководящей партии), отсутствие религиозных стопоров и стремление к мировому лидерству во всех областях деятельности.
himegood
09.11.2017 16:58Потрясающе! Молодцы. Спасибо за данный пост. Вот и будущее наступило. Замена 80% кожи, это дорого го стоит.
agat000
09.11.2017 18:38Действительно, новости из будущего. Молодцы.
Понятно, что это только первые опыты реального применения, но все же интересно качество восстановленной кожи — прочность, тактильные способности, устойчивость к УФ и прочее.
AlexanderAmelkin
09.11.2017 19:22Класс! Очень интересно, познавательно и вообще здорово.
Только вот интересно, почему на первом (левом) фото кожа такая тонкая и обезвоженная, будто стариковская? Она такая и останется у парня или как-то улучшится со временем? В любом случае, конечно, это лучше, чем буллёзный эпидермолиз.
shadrap
09.11.2017 21:07Как у младенца, скорее всего не будет, но в оригинальной статье написано, что за два года отмечен постоянный прогресс роста кровеносных сосудов, волосяных фолликул, потовых и сальных желез и прочих признаков нормальной кожи…
Плюс модификации вносили и в прогениторные клетки, что позволит делать рефреш эпидермису.
SannX
10.11.2017 07:15Класс! Интересно, а как создаются вирусы, которые исправляют то, что надо?
trir
10.11.2017 09:27которые исправляют то, что надо?
только они это не делают
Их обрабатывали ретровирусными векторами, вносящими копию «здорового», работающего гена LAMB3 в геном. Ген попадал при этом в произвольное место, однако ПЦР-анализ показал, что чаще всего он попадает в некодирующие последовательности генома и не нарушает работу других генов.
pavelchavyr
Интересно, такие люди формально относятся к ГМО?
DrPass
Да. Поэтому в пищу употреблять их у нас запретят.
pavelchavyr
:)
А ввоз не запрещают?
EnigMan
Нет, если по паспорту, а не по вет. справке
BubaVV
В некоторых случаях обладатель ветеринарного паспорта имеет больше прав, чем владелец человеческого