Что если я скажу, что ваше сердце может быть справа? Это возможно при транспозиции внутренних органов — редкой аномалии развития человеческого организма, проявляющейся в зеркальном расположении внутренних органов по отношению к их нормальному анатомическому положению.

Транспозиция внутренних органов грудной клетки.
Транспозиция внутренних органов грудной клетки.

При данной аномалии помимо правостороннего сердца ваш желудок может быть справа, а печень слева, а левое и правые лёгкие могут поменяться местами. Но помимо перемещения органов грудной клетки и брюшной полости на противоположную сторону тела есть и варианты, когда происходит зеркальное отражение типичной левой или правой анатомической конфигурации органов. В этой статье я расскажу о возможной альтернативной анатомии нашего организма.

Чтобы более подробно и понятно изложить возможные аномалии в расположении и анатомии внутренних органов обратимся к «классическому» варианту анатомии человека.

Привычное расположение органов (Situs solitus)

Привычное расположение внутренних органов.
Привычное расположение внутренних органов.

Как и у всех позвоночных, у человека во время эмбриогенеза (развитие и формирование человеческого эмбриона), происходящего внутри утробы матери, формируется анатомически правильная асимметрия положения внутренних органов грудной клетки и брюшной полости относительно сагиттальной плоскости. Так верхушка сердца и аорта, двудолевое лёгкое (состоящее из верхней и нижней доли), желудок и селезёнка находятся слева относительно сагиттальной плоскости, а полая вена сердца, большая часть печени и трёхдолевое легкое (состоящее из верхней, средней и нижней долей) - справа.

Плоскости человеческого тела
Плоскости человеческого тела

Это расположение внутренних органов называется situs solitus (от лат. solitus - привычный) и встречается примерно у 99,99% человеческой популяции, обеспечивая оптимальную работу человеческого организма.

Исключительно редко в процессе эмбриогенеза происходит генетический сбой, в результате которого образуются различные аномалии «классического» расположения внутренних органов.

Аномалии расположения органов

На данный момент классификация альтернативных вариантов позиции внутренних органов в грудной и брюшной полостях остаётся без общего консенсуса, и в медицинском сообществе существует общее согласие относительно основных двух фенотипических подгрупп аномалий положений органов:

  1. Situs inversus (от лат. inversus – перевернутый) – полное или частичное изменение правильного положения органов.

  1. Situs ambiguus или гетеротаксия (от греч. heteros – другой, иной и taxis – расположение) – зеркальное отражение типичной левой или правой анатомической конфигурации органов.

1. Situs Inversus

Согласно классификации situs inversus подразделяется на два варианта расположения внутренних органов в грудной и брюшных полостях situs inversus totalis и левокардия.

1.1. Situs inversus totalis или декстрокардия

Правильное расположение органов (слева). Декстрокардия (справа).
Правильное расположение органов (слева). Декстрокардия (справа).

Полное изменение стандартного расположения органов по сравнению с нормой, при котором сердце зеркально находится в правостороннем положении (декстрокардия), а органы брюшной полости также развернуты вправо. Данный вариант анатомического положения называется situs inversus totalis.

Распространённость данного заболевания варьируется в пределах от 1 на 6000 и до 1 на 33 000 живорождённых. Само состояние не связано с неблагоприятными медицинскими осложнениями для человека, поскольку полное зеркальное отображение органов, кровеносных сосудов, нервов и лимфатических сосудов, относительно сагиттальной плоскости, не нарушает их морфологию и позиционные взаимоотношения. Люди с situs inversus totalis могут жить совершенно здоровой жизнью, не зная о своей патологии. Проблемы могут возникнуть только в случае трансплантации/донорства органов или нетипичной латерализации симптомов (например, при аппендиците, который в правильном варианте локализуется справа).

Анатомический препарат мумии с situs inversus totalis и декстрокардией, сохраненной с помощью техники дубления. Хранится в Музее патологической анатомии Падуанского университета.
Анатомический препарат мумии с situs inversus totalis и декстрокардией, сохраненной с помощью техники дубления. Хранится в Музее патологической анатомии Падуанского университета.

1.2. Левокардия

Правильное расположение органов (слева). Левокардия (справа).
Правильное расположение органов (слева). Левокардия (справа).

Распространённость дефекта составляет 1 на 2 000 000 живорождённых. При этой патологии сердце находится в своем обычном положении (левокардия), в то время как другие органы находятся в обратном положении. Изолированная левокардия часто связана с тяжёлыми пороками развития сердечно-сосудистой системы из-за необычного положения сердца по сравнению с другими органами и их соединениями.

2. Situs ambiguus или гетеротаксия

Данная аномалия проявляется в виде полной потери лево-правой ориентированности в расположении органов по вертикальной оси. При синдроме гетеротаксии изменяется структура внутренних органов, при котором происходит зеркальное отражение типичной левой или правой анатомической конфигурации органов, в особенности сердца, включая прикрепление крупных кровеносных сосудов. Распространённость гетеротаксии оценивается от 1 на 8000 и до 1 на 12 000 живорождённых.

В отличие от нормального положения внутренних органов гетеротаксия обычно сопряжена со сложными функциональными потенциально смертельными нарушениями в анатомических структурах, при этом основная заболеваемость и смертность обусловлены сложными пороками развития сердечно-сосудистой системы.

Поскольку гетеротаксия включает в себя весь спектр возможных взаиморасположений внутренних органов и нарушения их симметрии, не существует единого описания всех случаев. Для удобства диагностирования все случаи обычно подразделяют на два общих типа гетеротаксии, называемые изомерией, хотя их точная морфология и обусловленные ею аномалии варьируются от пациента к пациенту.

2.1 Polysplenia или левый изомеризм

Правильное расположение органов (слева). Левый изомеризм (справа).
Правильное расположение органов (слева). Левый изомеризм (справа).

При левосторонней изомерии обе стороны тела левые. Оба лёгких имеют две доли, ветвление бронхов с обеих сторон одинаковое, доли печени симметричные и располагаются с обеих сторон. Обе полости предсердий сердца морфологически являются левыми. Селезёнка при левом изомеризме состоит из множества маленьких и плохо функционирующих частей.

Схематическое изображение придатков предсердий. Usual: схема нормального расположения придатков предсердий. Left isomerism: схема изомерии левых предсердных придатков. Фото: изомерия левых предсердных придатков. Характерное для левого предсердия, гладкое преддверие (Smooth vestibules) располагается с двух сторон.
Схематическое изображение придатков предсердий. Usual: схема нормального расположения придатков предсердий. Left isomerism: схема изомерии левых предсердных придатков. Фото: изомерия левых предсердных придатков. Характерное для левого предсердия, гладкое преддверие (Smooth vestibules) располагается с двух сторон.

2.2. Asplenia или правый изомеризм

Правильное расположение органов (слева). Правый изомеризм (справа).
Правильное расположение органов (слева). Правый изомеризм (справа).

При правосторонней изомерии обе стороны тела правые. Оба лёгких имеют три доли, ветвление бронхов с обеих сторон одинаковое, доли печени симметричные и располагаются с обеих сторон. Не завершён поворот кишечника. Оба предсердия морфологически правые, в каждом из них имеется по синусовому узлу. Отмечаются тяжёлые и иногда опасные для жизни пороки сердца при правой изомерии. Селезёнка часто отсутствует.

Схематическое изображение придатков предсердий. Usual: схема нормального расположения придатков предсердий. Right isomerism: схема изомерии правых предсердных придатков. Фото: изомерия правых предсердных придатков. Характерные для правого предсердия, гребенчатые мышцы (Pectinate muscles) располагаются с двух сторон.
Схематическое изображение придатков предсердий. Usual: схема нормального расположения придатков предсердий. Right isomerism: схема изомерии правых предсердных придатков. Фото: изомерия правых предсердных придатков. Характерные для правого предсердия, гребенчатые мышцы (Pectinate muscles) располагаются с двух сторон.

Патогенез

Ген ZIC3 и его месторасположение в X хромосоме.
Ген ZIC3 и его месторасположение в X хромосоме.

Учёные связывают аномалии в расположении органов с геном NODAL, отвечающим на ранних стадиях развития человека за формированием мезодермы и энтодермы, и последующей организации лево-правых осевых структур. Также исследователи рассматривают связь возникновения гетеротаксии с мутацией гена ZIC3. Нельзя однозначно сказать какая конкретная мутация вызывает аномалии расположения органов, поэтому работы по изучению чётких генетических механизмов транспозиции внутренних органов находятся в стадии исследования.

Цилии на клетках эмбрионального узла.
Цилии на клетках эмбрионального узла.

Но однозначно известно, что при данной патологии нарушается синтез структурных белков жгутиков и ресничек – цилий (микроскопических ресничек на поверхности клеток).

Механизм ротации с помощью цилий.
Механизм ротации с помощью цилий.

В норме при развитии зародыша все висцеральные ткани закладываются вдоль средней линии тела, затем по мере роста эмбриона происходит ротация вправо благодаря цилиям, определяющим формирование типичной асимметрии органов. В случае патологии цилиарный аппарат больного неподвижен или колеблется асинхронно, из-за чего должным образом не выполняется поворот внутренних органов, что приводит к их полному или частичному обратному расположению.

Из-за дефекта цилий, в теле человека возникают тяжелые патологии. Одна из них синдром Зиверта-Картагенера, при котором человек испытывает проблемы с носоглоткой, дыханием. У четверти пациентов с синдромом выявляют зеркальное расположение внутренних органов, или situs inversus.

Реснитчатый эпителий в норме (А) и при синдроме Картагенера (В).
Реснитчатый эпителий в норме (А) и при синдроме Картагенера (В).

Стоит сказать, что этиологические факторы патологии точно не установлены. При генетической диагностике было доказано, что большой процент situs inversus также ассоциирован с генными мутациями HAND, Pitxz, ACVR2, происходящими в первые 12 недель беременности. Транспозиции способствуют тератогенные влияния на развивающийся эмбрион: при курении и употреблении алкоголя беременной женщиной, воздействии радиации и канцерогенов. Существует теория о «поглощении» эмбриона-близнеца как причины транспозиции.

Симптомы зеркальных органов

Транспозицию внутренних органов, как правило, выявляют случайно, поскольку данное нарушение практически не беспокоит пациентов. Только в случае сочетания транспозиции внутренних органов с аномалиями развития у человека, патологические симптомы могут проявляться в раннем детстве. В основном возникают признаки сердечно-сосудистых нарушений: одышка при физической нагрузке, бледность или синюшность кожных покровов, пальцы по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стёкол». Зачастую симптомы сопровождаются слабым физическим развитием, задержкой роста.

Симптом «барабанных палочек».
Симптом «барабанных палочек».

У большинства людей с транспозицией органов информация о патологии внесена в медицинскую карту, в которой детально описана аномалия положения внутренних органов. Некоторые пациенты делают на своём теле татуировки с указанием вариации расположения органов.

В случае недиагностированной аномалии транспозицию могут выявить при инструментальных исследованиях — рентгенографии органов грудной клетки и живота, УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ.

Авторство: https://vk.com/scicortex ← Другие интересные статьи здесь.

Литературные источники

  1. Бондаренко И.А., Чеснакова Т.В. Полная транспозиция органов (клинический случай)// Радиология - Практика. — 2014.

  2. Гаибова М.А., Медведева А.А. Транспозиция внутренних органов// Молодежь, наука, медицина. — 2019.

  3. Герасимов В.Н., Бригиневич В.Е., Борисов А.В. Национальные проекты: вызовы и решения. Случай транспозиции внутренних органов// Материалы 55 межрегиональной научно-практической конференции. — 2020.

  4. Alberto Z., Fabio Z., Maurizio R. B., Carla F., Giuliano S., Roberto S., Gaetano T. Situs inversus with dextrocardia in a mummy case//Cardiovascular Pathology. — Volume 23, Issue 1, 2014, Pages 61-64.

  5. Anderson RH., Spicer DE., Loomba R. Is an Appreciation of Isomerism the Key to Unlocking the Mysteries of the Cardiac Findings in Heterotaxy? //Journal of Cardiovascular Development and Disease. — 2018; 5(1):11.

  6. Li, S., Liu, S., Chen, W. et al. A novel ZIC3 gene mutation identified in patients with heterotaxy and congenital heart disease. //Sci Rep — 8, 12386 (2018).

  7. Vingerhoets G., Gerrits R., Verhelst H. Atypical Brain Asymmetry in Human Situs Inversus: Gut Feeling or Real Evidence?//Symmetry. — 2021; 13(4):695.

Комментарии (6)


  1. vassabi
    00.00.0000 00:00

    удивительное внутри нас!

    PS: поразился печени. судя по рисункам - она в любом случае либо такая же либо увеличенная в 2 раза! Интересно, им это помогает в жизни или нет?


  1. t278
    00.00.0000 00:00

    у меня сотрудник с такими пальцами. Теперь узнать у него....


    1. Zenitchik
      00.00.0000 00:00
      +1

      У меня такие пальцы. Никаких побочных эффектов.
      Очевидно, это недостаточный симптом чего бы то ни было.


      1. Sci-Cortex Автор
        00.00.0000 00:00
        +1

        Барабанные палочки появляются при хронических болезнях сердца, лёгких, печени и так далее. Там огромный список. Так что это говорит о том, что стоит проверить своё здоровье.


        1. Zenitchik
          00.00.0000 00:00

          Они у меня были всегда. Здоровье проверял неоднократно. В том числе - в связи с пальцами. О результатах написал выше.


  1. iShrimp
    00.00.0000 00:00

    Помню двух человек, которые сами говорили, что у них сердце справа. Тогда я не знал, что это такая редкость.