Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens – о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнего является фильм «Молчание ягнят» благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.
Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.
Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания – губчатой энцефалопатии или прионной болезни.
Молчание ягнят
История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), – группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.
Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.
«Куру» – «смеющаяся смерть»
Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание – «куру» со 100% летальностью.
В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек, столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.
Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.
Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" – результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, «куру» = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.
Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?
Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.
Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.
Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать «куру» шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу «куру». Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.
Злой белок
Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от «куру». В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein «белок» + infection «инфекция»). Они не были похожи ни на какие ранее известные возбудители.
Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.
Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и возможно отвечает за транспортировку в них ионов меди.
В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.
Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.
Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.
Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.
Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.
Ягнята заговорили
В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).
Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.
Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130°С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110°С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.
Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в «потере животным кондиции», они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства («болезнь бешеной коровы»). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.
Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.
С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.
Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.
Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.
Заключение
За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.
На сегодняшний день случаев заболевания «куру» уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо «куру», существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.
Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.
Авторство: https://vk.com/scicortex ← Другие интересные статьи здесь.
Список литературы
Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - № 1
В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.
В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.
Комментарии (103)
NickDoom
15.01.2023 22:57+5Прямо и не знаешь, как назвать.
То ли инфекция, то ли автокаталитическая химическая реакция.
То ли организм болеет, то ли просто медленно горит изнутри, подожжённый смертельным катализатором.
Вроде и биология — а вроде и химия, ведь, как я понимаю, в клетке они (как вирусы) не нуждаются, а самовоспроизводятся
просто об первый случайныйбелок?Тьфу, язык мой корявый — хотел сказать «об первый случайно встреченный „свой“ белок», конечно же. Молекула строго определённая, которая умеет «гореть на катализаторе», но случайно встреченная в ходе плаванья.
Философия, короче :)
Sci-Cortex Автор
15.01.2023 23:15+3Прионы (PrPSc) ищут именно прионные белки (PrPC) и "заставляет" их изменяться в себе подобные. Как говорится: Рыбак рыбака видит издалека :D
Wesha
16.01.2023 05:04+3Прионы (PrPSc) ищут
Глагол "ищут" здесь вводит в заблуждение: прионы не "целенаправленно ищут", а бесцельно шляются (благодаря броуновскому движению), пока случайно не наткнутся.
Vizmaros
15.01.2023 23:17Вроде и биология — а вроде и химия, ведь, как я понимаю, в клетке они (как вирусы) не нуждаются, а самовоспроизводятся просто об первый случайный белок&
Ну технически они не совсем воспроизводятся, поскольку белок существовал и до них и без них.
extremegym
15.01.2023 23:01+8К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях.
Да ладно, вот сколько у нас любителей ритуального канибализма, с поеданием плоти и крови основателя своего культа.
Daddy_Cool
16.01.2023 00:26+2Это же безопасный символический каннибализм! Видите как прогрессивна эта религия (ТМ) по сравнению с дикими и варварскими островными суевериями?
Tabke
16.01.2023 13:18+3Насколько мне известно, коренные жители индийского штата Нагаленд, имеют традицию канибализма. Им официально разрешено есть своих умерших (по естественным причинам) родственников. Поэтому смерть любимой бабушки у них празник, вся семья за одним столом...
Также есть популярная байка про то, как во время активной фазы Индо-Пакистанского конфликта, когда две крупных армии стояли по разным сторонам границы, пакистанцы, чтобы вызвать батхерт у индуистов с индийской стороны, однажды демонстративно разделали, приготовили и съели корову на глазах у индийских солдат. Индийцы, в ответ, нашли нескольких нагалендцев в своих рядах и те также демонстративно разделали и съели труп пакистанского солдата. На чём попытки вызывать батхерт друг у друга нарушением религиозных табу прекратились. Байку мне рассказывал нагалендец, на за достоверность не ручаюсь.
imbasoft
16.01.2023 00:07+1Не совсем понятна "цель" этих прионов. Если с вирусами или бактерия все ясно - "плодитесь и размножайтесь", то здесь что?
Zifix
16.01.2023 00:33+5У вирусов и бактерий нет разума, нет цели — в природе есть просто некоторые законы, и они работают. У прионов цели тоже нет, есть только причина, почему этот баг в системе до сих пор не исчез сам собой.
iingvaar
16.01.2023 00:53Вероятно автор как раз и имел в виду причину, поскольку слово "цель" в кавычках. Большинство законов природы сводятся к экстремальным принципам. Например, предмет не просто так падает вниз, у него есть "цель" - минимизировать свою потенциальную энергию. Цели появляются тоже не просто так, а из геометрических или топологических свойств пространства. И это очень интересный вопрос - почему что-то всё время стремится к разрушению, а что-то иное всё время ему противодействует?
maeris
16.01.2023 02:27+3есть только причина
Да вроде нет там особых причин. Нокаутных мышей делали без гена, который этот протеин кодирует, и жили они относительно нормально. Если даже он, например, для нормального морфогенеза нужен, можно было бы поискать лекарство, которое выключает его синтез уже in vivo. Только случаев заболевания очень мало, поэтому для фармы это не имеет никакого (финансового) смысла.
Vsevo10d
16.01.2023 01:14+6Ничего, просто в нашем мире это происходит вот так.
Электроны текут в места своего дефицита. Благодаря этому есть свет и электроника.
Вода наименее плотна при температуре на 4 С больше замерзания. Из-за этого водоемы не вымерзают до дна, а идет конвекция.
Когда-то одни прокариоты поселились внутри других. В результате появились клетки с митохондриями, что дало колоссальный эволюционный скачок.
Прионный белок имеет две стабильные конформации, при этом "вредоносная" может переводить в свое состояние нормальные молекулы. Это нам мешает.
bbs12
16.01.2023 09:03+3Не совсем понятна "цель" этих прионов.
Такая же "цель" как у летящего куда-то облака или растущей сосульки.
DmitriiR
16.01.2023 05:16Про белки.
Скорей всего при изготовления кормовой добавки применялся экструдер, он дает высокую температуру нагрева, но быстро. А еще учитывая, что прионы такие стойкие (честно думал... белок и белок) то они прекрасно сохранятся.
Немного в сторону, но по теме безопасности для людей.
С интересным моментом столкнулся. Как оказалось большая часть поголовья КРС (по крайней мере в НСО) заражены вирусом рака крови коровьево (как пример Лейкоз крупного рогатого скота - Министерство сельского хозяйства и продовольствия Московской области ГБУВ МО "Территориальное ветеринарное управление № 2" Пушкинская ветеринарная станция (vet-pyshkino.ru) ). Для человека дескать не опасен потому как пастеризация применяется (что неши вент. люди озвучивали). Но ... у меня вот вопрос возникает в свете этой статьи.
+ люди и сырое пьют.
xhd
16.01.2023 12:00Раньше в Дмитровском районе (Моск обл.) стояли автоматы по продаже сырого молока. Теперь всё. Только пастеризованное.
fire64
16.01.2023 08:44Скажу честно, к медицинской науке никакого отношения не имею.
Вопросы по теме статьи.
Правильно понимаю, что людоедство в данном случае является способом распространения прионной болезни, а не ее первоисточником. Т.е. когда съедают уже больного человека, тогда заражаются другие люди. А вот скажем если съедят здорового родственника, то это им не опасно? (В контексте именно прионной болезни)
В статье говорилось, что заболевали именно те, кто поедал мозг. А как же другие ткани содержащие нервные волокна?
Какие ещё способы заражения существуют кроме непосредственно канибализма? Передается ли оно через кровь и половым путем подобно ВИЧ?
Вызывают ли изменённые прионы какой-либо иммунный ответ со стороны организма?
Vsevo10d
16.01.2023 09:17+1По последнему, мозг считается иммунопривилегированным органом, так что может какому-нибудь астроциту и не нравится творящийся вокруг ад, но за счёт ГЭБ системный ответ клеточного иммунитета и антитела вряд ли будут выработаны до момента, как ГЭБ с остальным мозгом станут решетом. А учитывая специфику прионов - вряд ли попытка уничтожить тяжи misfolded белка приведет к чему-то хорошему.
Другие нервы наверняка есть не рекомендуется, просто в заражённом мозгу патогенная нагрузка на много порядков выше. То же можно сказать и про другие пути передачи.
mk011
16.01.2023 15:23+1Есть хорошая книжка https://vestishki.ru/content/третий-лик-доктор-мед-наук-в-а-зуев или её новое издание "Многоликий вирус" . Там есть ответы на Ваши вопросы.
Кратко:
1. Людоедство в случае с куру сформировало штамм приона, который был наиболее генетически приспособлен к народности форе. Неспецифическая такая болезнь носит имя своих первооткрывателей Крейтцфельдта–Якоба;
2. Съесть здорового родственника не опасно. Но как определить без гистологии, здоров ли он? Клинические признаки прионных болезней могут возникать через десятки лет после заражения;
3. Заразными являются любые ткани больного организма;
4. Были случае заражения при пересадке органов (роговицы), с повторным использованием электродов для энцефалографии, среди нейрохирургов и паталогоанатомов (в книжке это есть);
5. Иммунный ответ вызывается, но очень интересный (тоже есть в книжке).
konst90
16.01.2023 15:37Книга хорошая (наверное), мне понравилась, главное - до конца не дочитывать. В последней главе - структурированная вода, а автор - академик РАЕН. Так что по основному содержанию тоже могут быть вопросы.
mk011
16.01.2023 16:13Виктор Абрамович - человек неоднозначный, но научпоп у него написал очень живо и увлекательно. По основному содержанию претензий нет, пограничная вода отсутствует, все без исключения русскоязычные статьи по прионным болезням содержат в себе в том или ином виде прямые цитаты его книги 1980 г.и. Лично с ним не знаком, но не могу не восхищаться интеллектом в его возрасте!
Green111
16.01.2023 09:28+1То есть, получается, что опасения ГМО-фобов не совсем беспочвенны? Могут существовать (и существуют) белковые структуры, способные преодолевать ЖКТ в неизменном виде, внедряться в организм с крайне деструктивными последствиями? Нельзя ли методами генной инженерии заставить, к примеру, обычную фасольку или горох вырабатывать и накапливать такие прионы, а потом опылить модифицированной пыльцой поля какого-нибудь не совсем дружественного государства?
Vsevo10d
16.01.2023 10:09*держит листок с надписью сарказм* Как вы считаете, в конце 2019-го хорошее у Китая получилось оружие, или не очень?
Вот ровно это произойдет, если использовать как оружие любой неконтролируемый патоген.
vconst
16.01.2023 10:21Про 18 — это анти-вич близнецы. А что в 19 году было?
Wesha
16.01.2023 10:55Коронавирус же.
"Оружие", по мощности примерно соответствующее airsoft пистолету — может, конечно, и убить, но одна проблемка — нужно очень-очень-очень (не)удачно попасть.
blind_oracle
16.01.2023 11:35Ну с инфекцией всегда так. Либо ты, как Эбола, убиваешь пояти всех носителей и не успеваешь распространиться.
Или, как коронавирусы, особенно последние штаммы, вызываешь, образно говоря, насморк, но зато заражаешь полмира.
sim31r
16.01.2023 14:39Короновирус заражает и исчезает. А вот есть более успешные вирусы, которые остаются в организме навсегда. Герпес, ВПЧ и подобные.
Самый успешные паразит наверное это токсоплазма. Заражено до 50% людей и некоторых видов птиц. Паразит формирует цисты в организме и влияет на поведение, в том числе влияет на поведение людей, подавляя страх и заставляя перемещаться. Паразит думает что он управляет мышкой, которую побуждает сменить место жительства, подавить страх и попасть внутрь кошки, в основного носителя.
Коротко тут
https://ru.wikipedia.org/wiki/Токсоплазма
Постоянно всплывают подробности, типа большая часть больных шизофренией являются носителем токсоплазмы.
Или вот, на примере волков (у людей аналогично, возбудитель на всех теплокровных одинаково эффективно влияет)
https://nplus1.ru/news/2022/11/26/toxoplasma-gondii?ysclid=lcyqewm2i0943327344
Зоологи выяснили, что зараженные токсоплазмой волки из Йеллоустонского национального парка чаще становятся одиночками и вожаками стай. По мнению исследователей, это связано с тем, что данный вид паразитов делает хозяев более склонными к риску и агрессивными. При этом поведение вожака влияет на всю стаю, поэтому если из-за токсоплазмоза лидер группы проявляет повышенный интерес к моче пум — окончательных хозяев T. gondii в Йеллоустоне — то так же будут поступать и его подчиненные, что повысит риск их заражения.
vconst
16.01.2023 12:20Ах, да — ковид этот…
Таки, реальные гмо-дети поинтереснее будутsim31r
16.01.2023 14:40Причем модифицировали детей для устойчивости к вирусу ВИЧ инфекции
https://ru.wikipedia.org/wiki/Лулу_и_Нанаvconst
16.01.2023 14:43+1Да, я про них.
Смелый и очень неоднозначный эксперимент. Сложные чувства вызывает
Надо понимать, что лет через дцадь — это точно станет нормой, но сейчас такое явно не в фаворе, даже у китайцев. Современная этика на такое не рассчитана
konst90
16.01.2023 11:15+2Основания ГМО-фобов беспочвенны в том смысле, что вероятность получить такое случайно не выше, чем при классической селекции, против которой у них возражений нет. Их позиция, как правило, заключается именно в том, что они опасаются случайных непрогнозируемых последствий.
Но да, технология генетической модификации позволяет получать такое специально с меньшими усилиями.
vconst
16.01.2023 12:21Что такое «классическая селекция»?
Vsevo10d
16.01.2023 13:00+3Когда отбираешь самые крупные плоды, самых быстрых собак, самых красивых лошадей и скрещиваешь их, надеясь, что признак усилится. И так десятилетиями.
vconst
16.01.2023 13:30//смеется
Мне это можно не рассказывать :)
Я хотел узнать мнение именно автора комментария
Судя по всему, люди далекие от биологии, до сих пор считают, что современная селекция происходит «по Менделю» — когда годами выбирают колоски потолще и так выводят новый сорт. О том, что растения уже давно обливают мутагеном и смотрят — что выжило — никто и не подозреваетVsevo10d
16.01.2023 15:05Ну с растениями да. С животными так вроде не делают (хотя я может чего-то не знаю). А химический мутагенез практикуют чуть ли не со времен, когда Уотсон и Крик начали что-то подозревать (по крайней мере работы Рапопорта в этой области - 1940-е гг).
vconst
16.01.2023 15:38Пока, в промышленных масштабах — и ГМО то не особо практикуют на животных. А мутаген там слишком много всего поломает, да и ждать результатов куда дольше, чем с растениями. А так — да, мутационную селекцию давно уже придумали.
konst90
16.01.2023 13:26Скрещивание и отбор потомства с нужными характеристиками, а также использование мутагенеза, но без возможности целенаправленно (т.е. изменяя конкретные участки генома) влиять на генотип.
vconst
16.01.2023 13:35+1Ну да — мутационная селекция. Совершенно непредсказуемый процесс, который сейчас весьма популярен, у естественности имеет отношения не больше, чем генная инженерия, но его результаты никто не демонизирует и не натравливает на генетиков безграмотных обываетелей.
Хотя генная модификация — это снайперская и тщательно рассчитанная процедура, а заливание мешка зерном толстым слоем радиации — точная, как ковровая ядерная бомбардировка, никто не устанавливает на такие продукты более жесткие нормы по контролюkonst90
16.01.2023 13:47+1Я с вами полностью согласен, ГМО-фобы не отличаются последовательностью взглядов.
vconst
16.01.2023 14:35Есть у меня подозрение, что научпоп тут сыграл свою роль…
Люди думаю, что все просто, достаточно посмотреть несколько роликов на ютубе и ты станешь разбираться в генной инженерииVsevo10d
16.01.2023 15:15+1Мне вот хочется иногда написать душную приземляющую статью о сути генных модификаций, о связанных предрассудках, об ограниченности возможностей генетического редактирования. А то две крайности: одни верят, что от случайного поедания ГМО-соды подхватят СПИД рака, другие с пеной у рта рассказывают, как человека можно зараз излечить от всех болезней и старости с помощью CRISPR/Cas9, и обе группы начинают биться в соплях и летать на анально-реактивной тяге, как только начинаешь приводить первые аргументы против. Естественно, неопределившиеся/ не знающие слышат только эти крайние мнения, а не факты.
vconst
16.01.2023 16:06Это очень правильное желание
А у меня, прям щяс в черновиках статья — о том что не весь научпоп полезен. Седня-завтра выложу. Ибо достали нубы, которые посмотрят пару роликов на ютубе, прочитают пару статеек на пикабу и мнят себя спецами в генной инженерии, вирусологии, иммуннологии или что там сейчас модно после ковида.
Все прямо по Булгакову: «Молчать и слушать!»Wesha
16.01.2023 17:08что там сейчас модно после ковида
Управление войсками и прочее военачальничество.
Green111
16.01.2023 22:00По моему скромному мнению бющиеся в соплях летуны на анально-реактивной тяге пытаются доказать свою правоту главным образом самим себе. Так что даже самая годная статья ничегошеньки не изменит. Если ваша мотивация только в этом - вы зря потратите усилия. Но, как человек интересующийся, не могу не похвалить вашу мотивацию! А вообще - ищущий да обрящет.
Wesha
16.01.2023 17:06Есть у меня подозрение, что научпоп тут сыграл свою роль…
Скорее тут сыграли роль фильмы про человека-паука.
vconst
16.01.2023 17:09Но надо быть совсем отбитым, что явную фантастику, даже не маскирующуюся по реальность — воспринимать как руководство по современной науке
mrsantak
16.01.2023 17:41Ну есть же люди, которые делают выводы о Японии только по аниме. Почему бы не быть людям, которые делают выводы о генной инженерии на основании фильмов Марвел.
vconst
16.01.2023 17:50Таким уже ничего не поможет
Проблема в том, что ученые обьясняют сложно и непонятно. Научпоп или СЛИШКОМ упрощен или наоборот — для них не понятнее научного текста, даже в таком виде. Потому они будут верить той теории, на которую у них хватит мозгов, даже если это откровенная хрень, типа: «Все ГМО вредно, вот есть опыты Сералини — уважаемого ученого». А попытки типа «на самом деле все сложнее, а Сералини этот...» — вызывают еще большее неприятие «Теперь я точно уверен, что вы от нас скрываете правду!!!»
arheops
16.01.2023 21:42+2Есть гораздо более простые и, главное, быстрые методы отравить еду условного противника.
А как вы потом от этой фосольки сами то защищаться будете, с 10летним сроком то бессимптомности?Green111
16.01.2023 22:05В истории человечества бывали и более безрассудные события. А тут ещё и ''...или ишак, или падишах''. Ну, или ''после нас - хоть потоп!'' С такими-то сроками бессимптомности...
arheops
16.01.2023 22:12+1Так эффект то тоже «не при нас» будет.
Проще какого-то жучка из известных выпустить, гараздо быстрее.
agat000
16.01.2023 10:09С человеками понятно, а что у приматов с этим делом? Как я понимаю, шимпанзе активно занимаются каннибализмом.
RranAmaru
16.01.2023 12:43Хотелось бы уточнить. Прионы у коров и прионы у человека это какие-то разные белки? Или также можно заразиться поедая мозг коровы, к примеру, или туже мясокостную муку (ясно, что в здравом уме ее никто есть не будет, но всеже)?
mk011
16.01.2023 15:34Заразиться возможно поедая любую белковую еду, содержащую достаточно большое количество прионов. Другое дело - где они способны накапливаться ...
А для повышения интереса - цитата:
" ...Вы помните, что с 1961 г. вирусом скрепи удалось заразить мышей и получить картину развития у них этой медленной инфекции. С тех пор мыши все шире входят в практику лабораторных исследований. В последние годы ученые обратили внимание на факты, которые не могли не заставить их крепко призадуматься: изменения в мозговой ткани зараженных вирусом скрепи мышей были очень сходными с теми, которые наблюдали в мозгу... стареющих мышей! "
https://vestishki.ru/content/на-главных-перекрестках-вместо-заключения
Prion
16.01.2023 12:46-1Не понятен смысл этой статьи, в Википедии материала больше.
Не рассмотрены новые исследования про связь прионов и заболевание Альцгеймера
Такое ощущение, что автор не понимает о чем пишет, в основной части статьи описывалось коровье бешенство, но в конце пишет про заболевание Крейтцфельдта–Якоба, хотя это самостоятельное заболевание, но источником может являться и коровье бешенство
Непонятно причем тут Каннибал Лектор? Куру выявлен только в одном регионе, по сути эндемик, хотя каннибализм был и в Африке, но там неизвестно ничего про Куру. И как я понимаю, заболевание возникает при употреблении сырого мозга, при термической обработке заболевания бы не возникло. Хотя варить пришлось бы долго
vis_inet
16.01.2023 15:20Хотя варить пришлось бы долго
Кстати, да, странно... всегда думал, что кипячение при +100 градусах убивает всю органику.
А уж белки-то разрушаются и при меньше температуре.
Wesha
16.01.2023 17:11всегда думал, что кипячение при +100 градусах убивает всю органику.
vconst
16.01.2023 17:26Это все фигня, ибо редкое и непатогенное.
А вот всякие споры — запросто выдерживают кипячение. Клостридии те же самые, в виде спор — запросто несколько часов побулькают и ничего им не будет. А сам ботулотоксин только через полчаса разрушаетсяWesha
17.01.2023 00:01Это все фигня, ибо редкое и непатогенное.
Но ведь органика, разве нет?
Вам надо бы поосторожнее с квантором всеобщности.
Вы: Я думал, все птицы летают!
Я: А вот пингвин...
Вы: Это фигня, ибо редкое и не клюётся!vconst
17.01.2023 11:15Это что сейчас было?
Еще раз — это исключения не патогенные и редкие. Человеку не угрожают. Еще какие вопросы?Wesha
17.01.2023 11:23-1Да что за день-то такой? Вы уже второй человек, который видит один текст, а читает совершенно другое.
Прочитайте мой ответ первому, пожалуйста
vconst
17.01.2023 11:26+1Русским по белому:
Вся тема и комментарии идут — в контексте патогенности. И тут, один такой, весь в белом — выдергивает одну фразу из контекста и размахивет викпедией «а вот я тут еще знаю!!! обратите внимание!!».
Заметили и обьяснили, что, в данном контексте, это не имеет значенияWesha
17.01.2023 20:22-1Я не знаю, о чём тут тема идёт "у вас". Я увидел некие слова, к которым у меня претензия и высказал претензию. Именно к этим конкретным словам, а не к Вашей общей теме дискуссии.
А если уж Вы решили с Вашим визави позаниматься сексом на Красной площади, то будьте готовы к.
Prion
17.01.2023 02:37Откройте справочник особо опасных инфекций, там есть как вы выражаетесь редкие, например Эбола , что за небольшой промежуток времени могут инфицировать сотни людей со смертностью в 80-90% .
Коровье бешенство которое вы называете видимо фигнёй, если вовремя не спохватились , могло бы привести к массовым заболеваниям но уже среди людей. Причем скорее всего узнали бы лет через 15
vconst
17.01.2023 11:19Вы вообще читаете то, на что отвечаете?
Я комментировал ссылку на термофильную микробиоту, которая выдерживает высокие температуры. Так что в вики описывается — для человека не опасна
А те, кто в теме — знают, что многие опасные бактерии умеют выживать в виде спор, которые можно хоть полчаса кипятить и ничего им не будет. Это куда важнее для обсуждаемой темы — но «не выгугливается», ибо надо знать что искать
Эбола гарантированно дохнет уже при 60, 5 минут и нет эболы
Prion
16.01.2023 19:22Некорректное сравнение, есть организмы,Экстремофилы , которые живут в экстремальных условиях (экстремально высокие или низкие значения температуры, давления, кислотности, кислорода и т. п.). Это какой то отдельный вид бактерий и микроорганизмов. А ВСЕ прионы из за своей примитивной структуры устойчивы к обычному кипячению
Wesha
17.01.2023 00:05Человек написал, цитирую: "всегда думал, что кипячение при +100 градусах убивает всю органику". Я привёл контрпример — органика, которая неплохо так себя чувствует и при бОльшей температуре. Чего неясного-то?
Prion
17.01.2023 02:29Я написал почему некорректно. Одно дело когда,микроорганизмы живут в экстремальной среде постоянно и приспосабливаются , причем не весь тип, а отдельный вид, другое дело когда прионы специально не вырабатывали свойство выживания в кипячении. И надо учитывать, что вирусы это непонятно живое или неживое существо, хотя имеют ДНК или РНК , то прион это по сути "голый" белок , то есть точно не живое существо в отличии от термофильных бактерий. Мне все ясно, а судя по вашему сравнению это вам не совсем ясно
Wesha
17.01.2023 02:35+1Повторяю, медленно и по пунктам.
@vis_inet пишет, ЦИТАТА, "я думал, что кипячение при +100 градусах убивает всю органику".
Я показал ему, что он думал неверно: я привёл пример органики, которая и при +150 не убивается и даже очень ничего себя чуствует.
Всё. Про прионы я ничего не говорил. И про вирусы. Я отвечал на одну конкретную фразу.
Мне все ясно, а судя по вашему сравнению это вам не совсем ясно
А мне ясно, что у Вас с восприятием прочитанного что-то не совсем так. Пожалуйста, читайте то, что написано, а не то, что Вам показалось.
evseeva_angelinar
16.01.2023 17:04+1оффтоп, но чертовски рада видеть такие материалы на хабре. Зачиталась в середине рабочего дня
November_17
17.01.2023 20:01Неужели никто "Секретные материалы" не смотрел?
Там один американский пилот-ветеран, которого во время войны сбили над джунглями Папуа-Новой Гвинеи, в родной городок занёс обычаи папуасов, и что было дальше :)
Vsevo10d
Вы не написали самых важных деталей.
Прионный белок с измененной конформацией имеет не только способность менять конформацию других молекул этого белка с нормальной на патологическую. Патологически измененные белки вместе слипаются в длинные "палочки", тяжи, которые и находят при микроскопическом исследовании в клетках.
Однако слипшиеся молекулы неактивны, активностью по отношению к соседям обладают только концевые, свободные от стерических (пространственных) затруднений молекулы в этом агрегате-"палочке". Поэтому происходящее в целом не страшно. Ну болтается такая штука, изредка собирает на себя еще одну молекулу белка, ну и что?
Но все меняется, когда клетки, не будучи дураками, находят эти агрегаты и думают: это что за дрянь? Давайте пощепим ее какой-нибудь протеазой. И вот палочка раскалывается надвое, и вместо двух "опасных кончиков" у нас имеются уже четыре.
А дальше как в известной задачке: в пруду растут кувшинки, число которых удваивается каждый день. Известно, что полностью пруд полностью зарастает кувшинками за 30 дней. За сколько дней пруд зарастет наполовину? Ответ: накануне, а не за 15 дней. Чем больше у нас этих патогенных обоюдоострых частиц болтается в клетках, тем чаще они спотыкаются об другие, неизмененные молекулы, собирают их на себя, и тем чаще они подвергаются расщеплению на части, умножая число патологических активных центров. Именно поэтому болезнь поначалу прогрессирует мало, с длительным инкубационным периодом, а потом весь мозг резко дегенерирует за месяцы.
Ну и могли бы сказать также о прионоподобных механизмах нейродегенеративных заболеваний - по сходному принципу распространяются таутопатия тау-белка при болезни Альцгеймера и агрегаты альфа-синуклеина при синуклеинопатиях, в том числе паркинсонизмах.
iingvaar
Идея о том, что все нейродегенеративные заболевания протекают по прионному типу (даже если имеют генетическую причину) начинает получать все большую поддержку. Лично мне эта идея кажется очень правдоподобной. Если это действительно так, то в обозримом будущем человечество может придумать способ нейтрализации прионов и избавиться от целого класса смертельных заболеваний.
Vsevo10d
слишком общая и натянутая. И совсем неверно, что
Генетическую причину имеют наследственные формы болезней, где есть какой-то сбой в экспрессии гена, специфичного для соответствующих нейронов. Например, дофаминергических путей в мозгу мало, поэтому любой генетический/метаболический сбой, характерный только для этих нейронов, вызовет паркинсонизм, почти без вариантов. А вот ацетилхолиновых нейронов полно и в мозгу, и на периферии, поэтому в чистом виде генетических (наследственных и рано проявляющихся) форм этого заболевания (вроде бы) нет.
А уж что именно произойдет - не будет вырабатываться важный метаболит или же наоборот пойдет такая гиперэкспрессия белка, что клетка лопнет, как от вируса - это дело десятое, и прионный механизм - далеко не самая очевидная причина, скорее наоборот. Такой механизм скорее имеет большое значение в распространении заболевания по организму, если форма не генетическая. У генетической формы каждая клетка априори становится проблемой для самой себя.
iingvaar
А насколько вероятно, что значительное количество людей являются носителями мозаичного кариотипа, который может приводить к "медленным" генетическим заболеваниям?
Vsevo10d
А что вы называете "мозаичным кариотипом", и как это связано с генетическими заболеваниями?
Мозаицизм - вещь довольно редкая сама по себе, а измененный кариотип - это почти наверняка очень тяжелое поражение, но если не затронуты половые клетки - любой мозаичный генотип останется индивидуальным.
iingvaar
Я имею в виду не генетические заболевания в традиционном смысле, связанные с дефектными генами, передающимися в половом процессе, а "заболевания обусловленные генами", то есть именно индивидуальные, связанные с соматическими мутациями на ранних сроках развития. Такие мутации могут вызываться, например, вирусами, и, насколько мне известно, частота их возникновения не изучена. Если затронут не весь организм, а, допустим, 5%, может ли их их влияние быть слабым или медленным? И напоминать инфекционное заболевание. Насколько это фантастическая ситуация?
Vsevo10d
Ваш вопрос понятен. Здесь могу только сказать, что эмбриогенез - процесс настолько сложный и тонкий, что от такого воздействия либо случатся критические изменения, влияющие на жизнеспособность, либо эти изменения вообще ни на что не повлияют и вырастет здоровый человек. Ситуация эта не фантастическая, но очень маловероятная. Более вероятно такое медленное и скрытое влияние прижизненных факторов, например последствия инфекций вроде болезни Лайма, чем соматических мутаций.
iingvaar
Спасибо. Иногда сложное может начать казаться простым, но оно всё равно сложное.
smrl
Раз уж вы в теме.
А как прионы не ломаются в костной муке? Там же и сушка, и термообработка?
Как из желудка попадают в мозг (сначала не разлагаются в желудке до аминокислот, а потом проходят гематоэнцефалический барьер)?
Если, как утверждается в статье, процесс может идти многие десятки лет в почти скрытой форме, то почему у овец (которых до забоя на мясо растят гораздо меньшее время) процесс успевает зайти так далеко, и не в единичных случаях (что можно было бы объяснить стечением случайностей), а массово?
Открывая статью с таким названием, я думал, тут будет упор на эти вещи, а не очередной пересказ сферической прионной гипотезы в вакууме.
Vsevo10d
Я не могу сказать, что прямо "в теме". Просто варюсь в отрасли и знаю немного больше, чем научпоп-копирайтеры могут нагуглить :)
Насчет ломки в костной муке - высушивание, строго говоря, идет на пользу белку. Именно в сухом виде обеспечивается сохранность, ибо не будет работать окисление (воздухом белок окисляется слабо), протеолиз, всякие залетные ферменты и микроорганизмы без воды не смогут плавать и работать. А про температуру сказано в самой статье - был момент, где температуру обработки муки снижали. А как я помню, автоклавирование даже при 120 С не обеспечивает избавление от прионов. В желудке тоже не все сразу разлагается - тот же казеин, например.
Насчет транспорта - тут точно сказать не могу, могу теоретизировать. Тот же патологически уложенный синуклеин может попадать в кровоток из кишечника человека при нарушении гематоинтестинального барьера. Поскольку энтеральная нервная система очень разветвленная и богатая (чуть ли не рассматривается "третьей" наряду с симпатической и парасимпатической), могу предположить, что он попадает именно локально в аксоны нейронов, а дальше "по восходящей" идет по аксонам через ганглии в ЦНС (во всяком случае, гипотеза Браака о развитии болезни Паркинсона говорит именно это - синкулеинопатия развивается именно от периферии к мозгу, со стороны кишечника и со стороны обонятельных нейронов). Это я к чему - может быть, и прионный белок попадает таким путем. Я думаю, что этот вопрос освещен в литературе, просто в час ночи уже немного лень лезть в Pubmed :)
Что касается овец и заболеваемости - опять же, могу только предполагать. Поскольку мы имеем дело не с патогенным организмом, а с тупой молекулой, то ответ лежит в области химической кинетики. Возможно, именно у овец протеасомная система работает более активно или более специфично к прионному белку и более успешно его расщепляет, делая только хуже. Вообще, известно, что есть нормальный уровень содержания прионного белка, от которого заболевание не развивается. Несколько лет назад помню продаванов исследовательского оборудования, которые предлагали способ определения концентрации прионного белка или даже прионоподобных белков - как-то там хитро их амплифицировали и измеряли концентрацию, соответственно уровень зависел от того, во сколько раз нужно было предварительно увеличивать количество агрегатов до наступления момента обнаружения прибором - что-то вроде ПЦР, но с белком.
engine9
Спасибо, сегодня (вот так совпадение) вспоминал про прионные заболевания и собеседник меня спросил, "А как они ГЭБ преодолевают?" На этом месте и сам засомневался.
smrl
Спасибо большое. Ох, не автор статьи должен был ее писать.
bbs12
Не пиши по теме, если не получил по ней нобелевскую премию? Так половину авторов распугать можно.
vconst
«Что значит ДНК?»
Половину авторов корп-блогов — распугать можно и нужно. Ибо не понимают нагугленное и пишут всякую чушь
DaneSoul
Урацил — это в РНК, в ДНК вместо него Тимин (а тиАмин — это витамин B1, из другой темы совсем). Таким образом, в ДНК нуклеотидов не 5, а 4.
PS: Урацил в ДНК бактериофагов встречается, но это исключение.
vconst
Абсолютно верно
Причем, урацил был введен намеренно — это был тест на наличие людей с профильным образованием или просто развитой эрудицией. Тиамин — промахнулся и заметил уже потом. Еще там написано «фосфорное основание», хотя должно быть «ортофосфорный остаток».
Понимающий человек, в итоге, нашелся — но довольно поздно )
R3B3LL10N
И нужно. Потому-что, к сожалению, это статьи на уровне "пацаны, я вчера такую штуку узнал, ща расскажу". Человек ни то что нобелевки не имеет, даже профильного образования. И просто пересказывает материал книги (а в худшем случае чужой статьи) своими словами, как он понял. А это понимание может сильно отличаться от исходного содержания.
Да, мало кто любит читать сложные книжки с заумным тоном. Но для тех кто хочет разобраться в теме чуть лучше чем простой обыватель все эти статьи никакой пользы не понесут.
А для обывателей... ну ок. Страшные прионы. Ещё один повод 12-летним девочкам искать у себя психические заболевания.
maeris
Кипячение в течение двух часов уменьшает количество активных прионов на 5 порядков. Для заражения теоретически хватит и одной молекулы, а их там однозначно больше ста тысяч. В целом прионы очень стабильны, и заражают еду и землю на несколько лет. Недавно ещё обнаружили, что они чудесно из заражённой почвы впитываются в растения.
Желудок иннервирован. Заражаются нейроны там, и потихоньку через блуждающий нерв заражается всё до самого мозга.
Потому что он может идти десятки лет. А может и две недели.
smrl
Спасибо. А про заражение в желудке напрямую, без попадания в кровь, это как версия, или как факт?
Про желудочные нервы, как про один из возможных путей, мне в голову приходило, но я подумал, что тогда бы прежде всего заражались соседние по желудочным ветвям/стволам нейроны, и быстрее всего отмирала бы эта часть нервной системы, и тогда коровки просто быстро бы умирали от несварения и дистрофии - без всех этих "необычных" симптомов, "развивающихся годами"?
Vsevo10d
Я про кровь наморосил вчера, спать надо больше. Разумеется, проще всего попасть сразу из ЖКТ в нейроны.
При болезни Паркинсона восходящая синуклеинопатия как раз и приводит к периферической денервации и запорам раньше, чем к классическим неврологическим симптомам пораженной ЦНС.
В случае прионов их распространение просто происходит быстрее, чем рост дозы, при которой они убивают нейрон. Попали те несколько молекул и диффундируют себе вверх в мозг.
maeris
И именно так оно обычно и развивается у животных!
Sci-Cortex Автор
Если растекаться по древу, то вместо статьи получится огромное полотно. В котором всё смешано в кучу.
Dolios
Так задан, действительно, очень важный вопрос. И статья довольно короткая, если бы она была бы в 2 раза больше (добавить подробностей, а не воды), ей бы это только на пользу пошло.